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慧眼识“狼”,御“狼”有术——我院新生儿重症医学科(NICU)团队成功救治了一名“新生儿狼疮综合征Ⅲ度房室传导阻滞”的新生儿
发布日期:2024-02-23 08:25    点击次数:129

近日,我院新生儿重症医学科(NICU)团队成功救治了一名出生1天的新生儿狼疮综合征Ⅲ度房室传导阻滞的新生儿。

小玲(化名)妈妈的身体一直健康,在妈妈孕7月时产检发现胎心减慢,约50次/分,完善相关检查未见异常。孕37周时顺产出生,生后仍无明显诱因下出现心率缓慢,经当地医院治疗后心率波动在40-50次/分,为明确病因,生后1天转入我院进一步诊治。

暖箱里的小玲(化名)呼吸平稳,精神反应好,全身皮肤黏膜无异常,心电监护仪上的心率显示在50次/分左右(正常足月新生儿心率为120-160次/分),最低心室率只有45次/分,在哭闹和吃奶的时候心跳会有突然停止的现象。

询问家长家族中无相同及类似疾病史。急查床旁心电图提示:Ⅲ度房室传导阻滞,急查床旁心脏超声提示:中央型房间隔缺损(卵圆孔型)、动脉导管未闭。现有病史和检查结果仍未能明确病因。

我院新生儿重症医学科刘建平主任详细查看病人后考虑自身免疫性疾病,再次询问小玲妈妈病史,得知妈妈面部偶尔会有皮疹,建议孩子和妈妈共同行抗核抗体检查。果然,两人抗核抗体结果显示:抗SSA抗体阳性,妈妈自身就患有红斑狼疮,孩子被确诊为新生儿狼疮综合征(NLE)!经输注人免疫球蛋白降低抗体滴度和应用激素减轻心脏炎性反应治疗后,症状较前改善,但随着药物结束时间的延长,心率还有下降趋势……

为了尽快降低抗SSA抗体对心脏的损害,以免造成心室传导阻滞不可逆转的情况,NICU刘建平主任带领医护小组研究讨论后,决定为小玲实施血浆置换术,在征得家属理解同意后,经NICU医护人员充分评估,做好突发状况的应对预案后,共同为小玲制定了一套精细化、个体化的诊疗及手术方案。

随后,在NICU团队熟练地操作下,为日龄仅4天余的小玲建立了血浆置换的血管通路,NICU医护配合,为小玲顺利实施了全身血浆置换术,整个过程历时2个小时,小玲生命体征逐渐平稳。

慧眼识“狼”,更要御“狼”有术。我院NICU一直致力于不断提高新生儿危重症、疑难、罕见病例的救治水平,与多学科联手协作,共同护佑儿童生命健康。

新生儿红斑狼疮(NLE)是一种罕见的新生儿疾病,与母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关。国外报道发病率为1/(12500-20000),国内尚无确切数据。患儿多以皮肤表现为主,心脏、血液、肝脏也可受累。其中,新生儿狼疮综合征Ⅲ度房室传导阻滞病死率高达15%-30%,早期就诊非常重要。

素材:NICU 杨晓琳

排版:宣传科 阎一宁| 审核:宣传科 高琦 杨馥羽

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